Qu’est-ce que le handicap rare ?
C’est l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs et/ou de troubles psychiques.
Les situations de handicap rare concernent toutes les catégories d’âge et peuvent être de naissance, acquises, stables ou évolutives, liées ou non à une maladie rare.
Histoire de la notion de handicap rare
L’expression « handicap rare » apparaît dans les années 1990, introduite par des professionnels et des associations telles que le CLAPEAHA (Comité de liaison des parents d’enfants et d’adultes avec handicap associé). Elle désigne alors des situations de handicap particulièrement complexes, peu fréquentes et largement dispersées, où le principal déficit concerne la communication.
La notion de handicap rare sera mentionnée à plusieurs reprises dans le cadre législatif, notamment dans certains articles de loi, mais c’est en 2005 qu’elle sera officiellement définie.
Définition actuelle du handicap rare
En 2008, le conseil scientifique de la CNSA ajoute une dimension à la définition existante : celle de la rareté de l’expertise nécessaire pour accompagner les personnes concernées.
Le cadre de référence est ainsi établi : le handicap rare résulte de l’association rare et simultanée de déficits sensoriels, moteurs, cognitifs ou de troubles psychiques. Il se caractérise par :
- La rareté des publics : Moins d’1 cas pour 10 000 personnes
- La rareté des combinaisons de déficiences : complexité des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale
- La rareté et la complexité des technicités de prise en charge : nombreuses expertises requises pour le diagnostic, l’évaluation fonctionnelle et l’élaboration des projets d’accompagnement adaptés pour ces personnes
Les 5 catégories de Handicaps Rares
Le 2 août 2000, la définition du handicap rare est publiée par un arrêté et intégrée au Code de l’action sociale et des familles en 2005 (Consultez l’article D.312-194). Le handicap rare est défini comme une configuration rare « de déficiences ou de troubles associés dont le taux de prévalence n’est pas supérieur à un cas pour 10 000 habitants et relevant de l’une des catégories suivantes » :
- Déficience auditive grave associée à une déficience visuelle grave
- Déficience visuelle grave associée à d’autres déficiences graves
- Déficience auditive grave associée à d’autres déficiences graves
- Dysphasie grave, avec ou sans autre déficience
- Déficience grave associée à une affection chronique ou évolutive
Une politique publique de santé dédiée
Face à la complexité des enjeux de ces accompagnements très spécifiques, les politiques publiques de santé ont décidé de mettre en œuvre :
- Un cadre unique pour développer les compétences et ressources au service des personnes en situation de handicap rare : Les Schémas nationaux pour les handicaps rares
- Une organisation et des moyens dédiés sur l’ensemble du territoire pour contribuer à l’amélioration de la qualité de vie des personnes concernées : Le Dispositif intégré pour les handicaps rares
Le CLAPEAHA, un rôle fondamental
En 1969, Henri Faivre, père d’une enfant sourde-aveugle, crée le CLAPEAHA (Comité de liaison et d’action des parents d’enfants et d’adultes atteints de handicaps associés) pour regrouper les associations existantes. Son objectif était de recenser et organiser des actions pour les enfants ayant des handicaps associés, souvent exclus des établissements.
Le CLAPEAHA avait deux missions :
- Recenser les enfants atteints de multiples handicaps refusés ou mal pris en charge.
- Promouvoir des solutions adaptées à ces handicaps.
Il menait des enquêtes internes et exerçait un lobbying externe pour sensibiliser les autorités publiques. L’association a publié deux livres blancs (1969 et 1976) sur la situation en France. Aujourd’hui dissoute, ses membres font partie du collège 4 de l’Assemblée Générale du GNCHR.
Comment mieux accompagner les personnes en situation de handicap rare ?
Un accompagnement complexe tout au long du parcours de vie
Au-delà de la définition, c’est l’ampleur des conséquences sur les actes de la vie quotidienne et la participation à la vie sociale qui préoccupent les personnes en situation de handicap rare et leur entourage. Cela questionne aussi les professionnels sur les enjeux de l’accompagnement à déployer.
Si les situations sont toutes uniques dans leur expression, les modalités de prise en charge imposent une coordination systématique d’interventions très spécialisées et individualisées, tant pour les moyens humains que techniques, en réponse aux besoins spécifiques de chaque personne tout au long de son parcours de vie.
Les schémas nationaux pour les handicaps rares proposent un cadre et des directions pour aller en ce sens.
La pédagogie du doute
La pédagogie du doute est la démarche de questionnement, d’observation et d’innovation, la prise en compte des savoirs et des potentialités de la personne et de son entourage, et la recherche de coopération avec des partenaires et des experts.
Cette posture semble nécessaire à l’équipe ou au professionnel pour construire les réponses adaptées et spécifiques aux besoins de la personne en situation de handicap rare.
Reconnaitre qu’on ne sait pas forcément permet de remettre en cause ses savoirs préétablis et de poser un regard sans à priori sur les déficiences et les capacités de la personne.
Cela favorise une approche globale qui permet, non plus de juxtaposer des expertises par déficience, mais de co-produire une expertise spécifique ensemble.
Maillage territorial
Pour renforcer l’accompagnement au plus près des lieux de vie des personnes, le maillage territorial semble être le levier indispensable. L’objectif est de pouvoir proposer des réponses d’accompagnement sur tous les territoires.
Le maillage territorial autour des problématiques des handicaps rares vise un meilleur accès aux compétences spécialisées. C’est dans cet objectif que les équipes relais ont vu le jour.
Le maillage se déploie aujourd’hui grâce au relais des CNRHR au niveau interrégional, la présence des ERHR sur les territoires et la coordination national du GNCHR.
Donner une place à l’usager et sa famille
Les familles et les personnes en situation de handicap rare sont des acteurs primordiaux avec lesquels collaborer pour améliorer l’accompagnement. Une meilleure valorisation de leurs places mais aussi de leurs savoirs est donc essentielle.
Cela implique de s’interroger sur les postures professionnelles vis-à-vis de l’aidant familial sur chaque projet et d’inscrire la place de la personne en situation de handicap et de son entourage comme principe essentiel dans l’élaboration des réponses et la mise en œuvre des actions.
Lire l’article du GNCHR sur les associations de familles et de personnes
Former et sensibiliser les professionnels
Un des grands enjeux du 3e schéma est d’accompagner la montée en compétence des professionnels et des territoires dans le champ des handicaps rares.
L’accroissement des compétences individuelles et collectives sur le handicap rare est essentiel pour créer de nouvelles possibilités de réponses et lever les freins à l’accueil et à l’accompagnement des personnes.
D’autre part, sensibiliser les professionnels sur le vécu des familles et la prise en compte de l’expression et des savoirs expérientiels des personnes en situation de handicap rare et des proches aidants est un puissant levier pour améliorer l’accompagnement.
Découvrir le site de e-learning Entre aidants et les témoignages des familles
Travailler en dispositif intégré
Le dispositif intégré handicaps rares est une nouvelle façon de penser l’accompagnement des personnes concernées en réseau et avec 2 dimensions : nationale (GNCHR, CNRHR) et territoriale (ERHR, les acteurs de proximité).
Les situations de handicap rare sont inédites et complexes et appellent des réponses qu’une seule institution ou un seul acteur ne peut détenir.
Le dispositif intégré handicaps rares est le socle à partir duquel se développe cette intervention en réseau afin que chaque personne en situation de handicap rare dispose de la bonne information, de la bonne réponse, au bon moment et avec le bon professionnel.
Est-ce qu’une maladie rare est un handicap rare ?
Les maladies sont dites rares lorsqu’elles touchent une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 malades par pathologie. Ainsi, ce sont plus de 3 millions de Français qui sont atteints par l’une des 7 000 maladies rares connues à ce jour. Les maladies rares sont extrêmement diverses : maladies neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, auto-immunes, cancers rares, etc.
80% d’entre elles ont une origine génétique.
De même que le handicap n’est pas une maladie, le handicap rare n’est pas une maladie rare, mais il peut en être une conséquence. Cela veut dire qu’une maladie rare peut engendrer un handicap rare.
En 2021, sur les personnes en situation de handicap rare accompagnées par notre réseau, 64% avaient une maladie rare.
Consulter le rapport d’activité 2021 du DIHR
Est-ce que le polyhandicap est un handicap rare ?
Le polyhandicap est un handicap grave à expressions multiples, dans lequel une déficience mentale sévère et une déficience motrice sont associées à la même cause, entraînant une restriction extrême de l’autonomie. Le polyhandicap n’est pas une maladie en soi, mais une association de déficiences et d’incapacités correspondant à plusieurs types de causes.
Notons que certaines personnes polyhandicapées peuvent aussi relever de la définition du handicap rare.
Est-ce que l’autisme est un handicap rare ?
L’autisme est un trouble du neurodéveloppement aux origines multifactorielles, notamment génétiques.
Le trouble du spectre de l’autisme (TSA) se caractérise par deux dimensions de symptômes :
- Déficit persistant de la communication et des interactions sociales
- Caractère restreint et répétitif des comportements, des intérêts ou des activités
La personne autiste ne relève donc pas de fait du handicap rare. Cependant, si l’autisme est associé à un autre trouble ou à une déficience, tels que la cécité ou l’épilepsie sévère, alors la personne peut être en situation de handicap rare.
C’est pour cette raison que les CNRHR et les ERHR collaborent régulièrement avec les 27 Centres de Ressources Autisme (CRA) présents sur le territoire français.
Pour en savoir plus sur l’autisme, consulter le site du Groupement National des Centres Ressources Autisme (GNCRA)