Epilepsie sévère

L’épilepsie est une maladie neurologique qui se manifeste par des crises. On qualifie d’épilepsies sévères celles qui ne répondent pas aux traitements, entraînent des handicaps importants et/ou résultent d’une lésion cérébrale, qu’elle soit d’origine congénitale ou causée par un accident. Le Centre National de Ressources Handicaps Rares, spécialisé dans l’épilepsie sévère, est FAHRES.

Une épilepsie ou des épilepsies ?

Définition de l’épilepsie

Les épilepsies se caractérisent par des crises spontanées et répétées, imprévisibles, soudaines, survenant à des intervalles variables et d’une durée fluctuante.

Les crises épileptiques résultent d’une activité anormale, excessive et incontrôlée d’un groupe de neurones, plus ou moins étendu.

Les causes de cette affection neurologique sont diverses : génétiques, liées à des lésions cérébrales congénitales ou acquises (comme les AVC, traumatismes crâniens…), et parfois, elles demeurent inconnues.

Il est plus approprié de parler d’« épilepsies » au pluriel, car elles peuvent se manifestent de manière différente selon l’âge d’apparition, leur expression clinique et leurs étiologies.

Définition de l’épilepsie sévère

Une épilepsie sévère est une forme d’épilepsie résistante aux traitements et non stabilisée, dont les crises et les troubles associés limitent considérablement les capacités de la personne (mentales, cognitives, psychiques, sensorielles et motrices). De plus, ces crises présentent un risque vital que la personne ne peut anticiper pour alerter les secours.

Les épilepsies sont qualifiées de sévères lorsqu’elles :

• Résistent aux traitements, ce qui touche environ un tiers des patients, et/ou ;
• Causent un handicap, qui peut résulter de la fréquence, de l’intensité ou du type des crises, ou de leurs effets brutaux (comme les chutes), et/ou ;
• Découlent d’une atteinte cérébrale, qu’elle soit congénitale (encéphalopathies) ou due à un accident (par exemple, traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, etc.).

Extrait Guide Affection de longue durée –  La prise en charge de votre épilepsie – Vivre avec une épilepsie sévère – HAS – Novembre 2007 (pdf)

Traitements et impacts de l’épilepsie sévère

Les traitements de l’épilepsie sévère

Les traitements de l’épilepsie sont principalement médicamenteux, combinant un ou plusieurs antiépileptiques en fonction de leur efficacité à contrôler les crises.

La chirurgie peut être envisagée si une zone spécifique du cerveau responsable des crises est identifiée et accessible.

La stimulation du nerf vague peut également être proposée pour améliorer la gestion de certaines épilepsies pharmacorésistantes.

Enfin, dans des cas rares, notamment chez les enfants, un régime alimentaire spécifique, appelé régime cétogène (très riche en graisses et très pauvre en protéines et glucides), peut être prescrit pour aider à réduire la fréquence des crises.

Handicaps et comorbidités dans l’épilepsie

L’épilepsie peut entraîner des sur-handicaps, notamment en raison des crises, telles que des chutes brutales ou traumatisantes, ainsi qu’un impact sur le développement intellectuel (troubles cognitifs, affectifs, atteintes à la personnalité et/ou modifications du comportement, etc.).

Le taux de comorbidités (présence de maladies ou de troubles supplémentaires en plus de la maladie initiale) est également plus élevé chez les personnes épileptiques, avec des associations fréquentes de troubles psychiatriques, de pathologies du système digestif, de migraines, de troubles du spectre de l’autisme, etc.

Pour en savoir plus, consulter la fiche thématique Les épilepsies en quelques mots et en quelques chiffres réalisé par le CNRHR FAHRES 

Les impacts de l’épilepsie sévère

L’épilepsie sévère peut avoir des répercussions importantes sur la vie quotidienne, sociale, éducative et professionnelle, nécessitant des ajustements et entraînant des limitations dans tous ces domaines :

• La scolarité, où les difficultés d’apprentissage peuvent être aggravées par la crainte des crises, ce qui crée de nouvelles complications pour l’enfant.
• Les loisirs et les sports, certains étant déconseillés ou nécessitant un encadrement spécifique.
• Le milieu professionnel, où certains métiers peuvent être déconseillés ou interdits en raison des risques liés aux crises, et où l’insertion et le maintien dans l’emploi peuvent être plus complexes.
• L’accès au permis de conduire, ou sa conservation, peut être compromis en cas d’épilepsie active.
• La vie sociale, avec des personnes parfois confrontées à la stigmatisation et à la discrimination.

En savoir +

• Consultez le site du CNRHR FAHRES
• Téléchargez le guide technique de la CNSA : Épilepsies et handicap. Guide d’appui pour l’élaboration de réponses aux besoins des personnes présentant une épilepsie
• Consultez la carte des centres de référence et de compétence dédiés aux épilepsies rares – Hôpital Robert Debré 
• Découvrez les détails de la recherche-action sur le site de FAHRES